Deň, v ktorý som prestala zomierať

Na začiatku roka 2021 som zomierala. Vedela som, že sa nedožijem jeho konca, rovnako ako som si bola v minulosti istá, že stratím schopnosť jesť do zimy 2014 alebo dýchať do leta 2018. Aj keď nikdy nie celkom tak, ako som si to predstavovala, všetko sa to splnilo. Nešlo totiž o strach, ale o realitu. A medzi nimi je veľký, citeľný rozdiel. Strach môže na čas oklamať vás, vy môžete na čas oklamať strach, že ho necítite, ale realita neklame ani nemôže byť oklamaná – nie je v nej priestor na pochybnosti.

Ako vyzerá skutočná smrteľná posteľ?

Moja vtedajšia realita vyzerala nasledovne: Ak som napísala sto slov za deň, aspoň na tri dni mi mozog zahalila hmla. A to napriek tomu, že píšem pohľadom, čiže som nemusela pohnúť ani prstom. Keď sa hmla vyparila, tých sto slov som si po sebe prečítala a zistila som, že nedosahujú na myšlienku, ktorú som mienila vyjadriť. Nenašla som v sebe ale dostatok energie na to, aby som ju riadne premyslela, nieto ešte slová upravila. K tomu som počas písania po takých kúskoch neustále strácala niť, takže som nemala šancu dokončiť zložitejší text, ani keby mal mať geniálnu pointu. Veď si len skúste odpočítať, koľko toho poviete za sto slov. Napríklad v tomto článku ide len o prvý odsek.

Dala som si teda voľno, ale hoci som strávila aj dva týždne pozeraním seriálov – epizódy za epizódou, ktoré ma len znechucovali tým, že sa nezmôžem na nič iné ako na spustenie ďalšej –, cítila som sa vyčerpaná rovnako ako na začiatku. Moja denná energia ledva stačila na prežívanie, ktoré za mňa z drvivej väčšiny zariadili prístroje a hadičky.

K tomu ma fyzicky devastovala osamelosť. Ak som prehovorila s priateľmi hádam dvadsať minút, unavilo ma to po zvyšok dňa. To však znamenalo ten lepší scenár – že sa mi podarilo prehovoriť. Ústa mi totiž ochabli natoľko, že som už často nerozumela ani sama sebe, takže ľudia naokolo nemali šancu. A keby som im napísala, minula by som si silu na tých vyššie spomenutých sto slov. Rozprávať som ale aspoň minimálne musela už len preto, že osobným asistentkám opisujem svoje potreby.

Časté tiky po celej tvári, ktoré som dôverne poznala ako predzvesť pred definitívnym ochabnutím svalu, mi napovedali, že čoskoro prestanem byť schopná prejavovať svoje emócie aj mimikou. Zaživa som sa menila na kameň, akoby sa na mňa pozrela Medúza či Bazilisk. Cítila som sa byť už mŕtva, len som čakala, kým sa s tou skutočnosťou zmieria aj moje zvyšné orgány.

Všetko, čo by mi vzala smrť

Najhoršia na tom celom bola nulová nádej, na čo som nebola zvyknutá. Dovtedy som pri zhoršení stavu vždy mala záchrannú sieť. Keď mi ochabli prehĺtacie svaly a tým som stratila aj silu kvôli podvýžive, existoval PEG – hadička do žalúdka, cez ktorú prijímam výživu. Keď som nevládala poriadne dýchať a odkašľať si počas chorôb, existovala tracheostómia a pľúcna ventilácia, vďaka ktorej som sa nezadusila. No tým som využila všetky podpory. Keby som v tej slabosti ochorela hoci aj na nádchu či by som sa stretla s komplikáciou (čo sa omnoho neskôr aj stalo, ako viete), nedalo by sa už nič robiť – bol by so mnou rýchly koniec.

A tak sa mojou realitou stali aj tieto myšlienky: Nikdy si nesplním žiadny sen. Nikdy sa nestanem spisovateľkou ani aktivistkou, ktorá sa pričinila o niečo viac ako o zopár neviditeľných článkov. Nikdy nestretnem mnohých svojich blízkych. Nikdy nevycestujem na nové destinácie. Nikdy neokúsim zážitky zo svojich predstáv. Nikdy nedosiahnem ciele, o ktorých ani sama netuším, že by som ich bola schopná splniť a že si ich vôbec prajem.

Chcem uviesť na pravú mieru, že nie každý v podobnom zdravotnom stave musí stratiť všetku nádej. Mnohí určite dokážu nájsť šťastie aj počas toľkejto fyzickej slabosti, pretože koniec koncov žiadna ľudská bytosť by nemala existovať preto, aby vkuse drela. Ale ja som takto šťastie skrátka nenašla. Odmietla som si predstaviť seba – tú Petru, ktorá sa charakterizuje kreativitou, pracovitosťou a posúvaním hraníc – ako telesnú schránku hľadiacu do televízora.

Ak čítaš tento článok, pravdepodobne som ti klamala

Preto som pred všetkými predstierala, že som stále sama sebou, neopúšťa ma chuť do života a práce. Na milióntu otázku, kedy bude hotová moja kniha, som zakaždým zaklamala, že som práve napísala zaujímavé riešenie zápletky, aj keď som ten Word v skutočnosti neotvorila celé mesiace. Nejako som pravidelne zlátala článok na blog, aj keď nie každým by som sa pýšila. Súhlasila som s každou návštevou a výletom napriek tomu, že som vedela, že ma vyčerpá na celé týždne, a ledva som počúvala, čo mi tí ľudia hovoria. (To nebolo vždy na zahodenie.) A nikdy som si neprestala zapisovať svoje nekončiace nápady.

Veď čo iné som mala spraviť? Mala som mesiace dopredu trápiť svoju rodinu takýmito vetami? „Mami, ja viem, že sme spolu prežili takmer každú minútu posledných 23 rokov, ale tvoja dcéra onedlho zomrie. Babka, zakrátko osláviš sedemdesiatku, ale tvoja vnučka tam nestihne prísť. Osobná asistentka, zlá správa – budeš si musieť nájsť inú prácu; ešte horšia správa – buď ti čoskoro zomriem pod rukami, alebo tesne medzi tvojimi službami. Milí čitatelia, zakaždým, keď odo mňa dostanete upozornenie na sociálnych sieťach, malo by vás pichnúť pri srdci, či to nie je oznámenie o mojom úmrtí.“ Bolo by proste zbytočné všetkým takto zničiť ktovieakú dobu.

Výnimočne schvaľujem zľutovanie nad ľuďmi s postihnutím

Napokon sa žiadna z tých pochmúrnych realít nenaplnila. Očividne. V online Združení rodičov a detí s SMA totiž vyvesili informácie o prihlasovaní do tzv. Risdiplam Compassionate Use Programme – v preklade do programu súcitného užívania Risdiplamu.

Risdiplam (komerčne predávaný ako Evrysdi) je tretia schválená liečba na spinálnu svalovú atrofiu vôbec. Zároveň je však prvá svojho druhu, pretože sa nepichá do miechy ako Spinraza ani nejde o jednorazovú génovú terapiu s názvom Zolgensma, ktorá je určená výhradne pre najmenšie deti. Risdiplam je „obyčajný“ sirup, ktorý sa užíva raz denne do PEGu či cez ústa, takže je jeho prijímanie bezrizikové. K tomu je odporučený pre najširšiu škálu typov a vekov SMAkov.

Háčik je už klasicky v cene. Risdiplam stojí približne 700 € na deň, pričom ho pacienti potrebujú užívať každý deň po zvyšok života alebo kým nedostanú lepšiu liečbu.

Teda, vtedy bol ešte jeden háčik, a to ten, že Risdiplam na Slovensku nebol vôbec dostupný a kategorizovaný. To znamenalo, že sme sa o ňom nemohli ani len hádať s poisťovňami, pretože naň proste nemali žiadosti ani dodávateľa.

Firma Roche – výrobca tejto liečby – chcela prostredníctvom Risdiplam Compassionate Use Programme vyriešiť oba tieto problémy. Tým, ktorých príjmu, by sprostredkovala Risdiplam nastálo a zadarmo za podmienky, že im zaberie.

Do tohto programu ma prijali do 24 hodín od môjho e-mailu.

Postihluška od Disneyho alebo Grimmovcov?

Stále som však nemala pocit, že mám vyhraté. Veď odkedy mi v rannom detstve diagnostikovali spinálnu svalovú atrofiu, mi všetci lekári tvrdili, že v liečbu nemám ani dúfať, pretože nie je a nebude možná. Moja rodina, vrátane mňa, prijala toto tvrdenie za skutočnosť, aby sme si mohli vytvoriť krásnu prítomnosť, nie ubíjať sa nemožnou budúcnosťou. A tak som v liečbu nedokázala veriť ani po tom, čo som si o nej prečítala štúdie, videla som skúsenosti aktivistov zo zahraničia a obdržala som správu, že dostanem Risdiplam.

K tomu nikto žiadnemu SMAkovi nevie sľúbiť, nakoľko mu Risdiplam (ani žiadna iná liečba) pomôže. Risdiplam síce je legitímne odskúšaný a schválený Európskou liekovou agentúrou a americkou Správou potravín a liečiv, ale každý SMAk má iné genetické zloženie, iné ochabnuté svaly a inú reakciu na jednotlivé liečby. Preto som sa nanajvýš odvážila dúfať, že Risdiplam zastaví moje rapídne slabnutie, teda aj zomieranie, nech dostanem príležitosť sa so svojím aktuálnym stavom vysporiadať.

V skutočnosti som taktiež tajne očakávala, že po pár dávkach sa mi objaví nejaký neprekonateľný vedľajší účinok a ja zistím, že Risdiplam pre mňa nie je vhodný. Prípadne, že narazím na desiatky systematických prekážok, a kým vybavíme všetky papiere, zomriem. Dovtedy som nepodstúpila jedinú operáciu a nepožiadala o jedinú finančnú kompenzáciu, ktorú by nesprevádzali celé mesiace komplikácií a odvolaní. Toto sa mi skrátka zdalo príliš ľahké.

Niežeby také bolo vytvorenie Risdiplamu. Stovky, možno tisícky vedcov dlhé roky pracovali na jeho vytvorení a potom ho ďalšie desiatky odborníkov mesiace dostávali na Slovensko. Nedokážem si predstaviť náročnosť ich práce. Ale ja ako pacientka som výnimočne nemusela nikoho presviedčať, že na mojom postihnutom živote záleží a nemá nižšiu hodnotu ako cenovka. Oni to proste vedeli a rozhodli sa venovať tomuto prehliadanému účelu svoje kariéry. Je nevýslovne vzácne a veľavýznamné vedieť, že títo ľudia existujú. No vtedy sa mi to zdalo príliš rozprávkové na to, aby išlo o realitu, ktorú mi sľubovali.

Prológ každého hororu vôbec

Nastal 27. máj 2021 – môj termín u neurologičky, oprávnenej sprostredkovať mi Risdiplam. Podotýkam, detskej neurologičky, pretože slovenskému zdravotníctvu nezáleží na liečbe dospelých zriedkavých pacientov až natoľko, že v našom štáte nemáme jediné špecializované zdravotnícke centrum pre pacientov od 19 rokov. Lekárka mi vzala krv a fyzioterapeutka mi zmerala, o koľko stupňov sa mi dá natiahnuť každá šľacha. Moja škála sa pohybovala od „vôbec“ cez „s vašou pomocou takmer vôbec“ po „ak ma pohnete o milimeter, moja končatina vám ostane v ruke“.

Hodiny čakania medzi vyšetreniami som strávila čítaním si návodu k Risdiplamu, ktorý bol hrubý ako novela. Ten obsahoval samé takéto varovania (parafrázujem, ale fakt nie som ďaleko od pravdy): „Ak sa tejto tekutiny dotkne človek, ktorý nemá spinálnu svalovú atrofiu, nech si rýchlo vydrhne zasiahnuté miesto, inak môže utrpieť jedinečnú mutáciu.“

„Neberte tento liek počas tehotenstva.“ Čo zopakovali takmer na každej strane a občas to bolo obkolesené červenými výkričníkmi, takže sa bojím opýtať, čo by sa z toho dieťaťa vykľulo. Možno konzervatívec v parlamente.

„Užívajte presne 6,6 ml. Ak bude v striekačke čo i len o 0,1 ml menej alebo viac, dávku neužite! Ak bude liek mimo fľaštičky dlhšie ako 5 minút, zbavte sa ho! Ak liek uschováte v inej teplote ako je uvedené, liek prestane byť požívateľný!“

Zdalo sa, že každá nepatrná chyba z našej rodiny vytvorí Krips-menov alebo pacientov nula neslýchanej zombie apokalypsy. No tie varovania očividne fungovali, keďže si ich pamätám skoro o dva roky neskôr po jednom prečítaní a influenceri s SMA na seba navzájom bežne spanikárene kričia, či sa dnes pred Risdiplamom najedli, inak im asi vystrelí zo žalúdka votrelec.

Neurologička teda mame ukázala, ako správne naberať Risdiplam z jeho špeciálnej fľaštičky, a poslala nás s tou náramne bezpečnou tekutinou domov. Len tak. Vraj nech mi dá prvú dávku mama.

Okamih, v ktorom sa vytratila beznádej

27. mája 2021 o 16:00 som cez PEG užila prvú dávku Risdiplamu. O 22:00 v ten istý deň som po siedmych rokoch prehltla sliny. Ten prietok v mojom hltane akoby symbolizoval, že bude pokračovať aj tok môjho života.

Vykríkla som teda na rodičov, čo sa mi práve podarilo. Tí ku mne dobehli, ale neverili mi. „Placebo,“ povedali ako prvé, „len veríš, že ti bude lepšie, tak sa ti to zdá.“ Nezazlievam im to, ani pre jedného z nás nebolo možné, aby sa mi – aj keď iba v jednom svale – o šesť hodín polepšilo o sedem rokov. Napriek tomu som prehltla znova priamo pred ich očami.

Odvtedy som prežila každú ďalšiu hodinu životom, ktorý pre mňa mal byť nemožný. A naše slzy šťastia v mojom slovníku definitívne rozmočili pojmy „beznádejné“ a „nemožné“. Veď moja realita sa začala neustále meniť.